اسباب تصلب الجلد , علاج تصلب الجلد

يوجدالكتير من الاسباب التي تودى الى تصلب الجلد و يوجد العلاج لتصلب الجلد و لكان لاسف الكتيرر لايعرف هذي الاسباب و لاطريقة علاجها

تصلـب الجلد هو مرض نادر, مزمن, يصيب الجلد و الأعضاء الداخلية. احتمال اصابه النساء فسن الخصوبه اعلى، بتسعه اضعاف، من احتمال اصابه الرجال. يخرج ذلك المرض فصورتين اساسيتين:

1. محدوده – تتميز بأن الجلد يكون اكثر سمكا، و خاصه فكفات اليدين و القدمين و فالوجه.

2. متفشيه – عندما تتفشي الإصابه الجلدية، اضافه الي الأطراف و الوجه، فالصدر، البطن و الظهر. معظم الأعراض المعروفه للمرض مشتركه لكلتى الصورتين. المسبب لتصلب الجلد ليس معروفا, لكن تبين ان ثلاث عمليات اساسيه تحصل اثناء تصلـب الجلد: تغيرات فجهاز المناعه (بما فذلك التهاب), ضرر للأوعيه الدمويه الصغيره و تليف (Fibrosis).

 

عمليه التمنيع الذاتى (Autoimmune process): تشكل اساسا لالتهابات فالجلد, المفاصل, العضلات و الأوتار, فضلا عن الالتهاب فغشاء القلب, و وجود اضداد ذاتيه (Auto Antibodies) – (اضداد النوي (ANA – anti – nuclear antibodies)، اضداد القسيم المركزى (ACA – anti – centromere antibodies) ، مضاد بوليميراز الرنا (anti – RNA

 

polymerase)، مضاد توبايسوميراز (anti – topoisomerase). يتواجد افراز غير متوازن لوسطاء التهاب (Inflammatory mediators) مختلفه: اندوتيلين (endothelin)، , TGF , IL4, CTGFبروستاغلاندين (prostaglandin ) المسبب لزياده انتاج الياف كولاجينيه (Collagen fibers) من قبل ارومات لمفيه (Fibroblastic). يتكدس الكولاجين فنسيج الجلد و فالأعضاء المختلفه مسببا اضرارا لأنسجتها.

فى فتره المرض يكون الجلد مشدودا, سميكا و بدو

 

ن طيات. تخرج علامات متميزه فجلد الوجة (انعدام تجاعيد, فتحه فم ضيقة), تشوهات فاصابع اليدين (تصلب الأصابع – Sclerodactyly), تقييد فحركه المفاصل. كما يصاب ثـلث المصابين بهذا المرض، ايضا، بالتهاب فالعضلات.

الاضطراب فالأوعيه الدمويه – متلازمه رينو (syndrome Raynaud’s): تتمثل بتغير مؤقت فلون جلد الأصابع, الأنف و الأذنين, الي الأبيض, الأزرق و الأحمر, بعد التعرض للبرد او بسبب الانفعال. النوبات العديده و المتواصله من تقلص الأوعيه الدمويه تؤدى الي خلل فتزويد الأنسجه بالدم, الي ظهور قرحات، بل و حتي نخر (موت الأنسجة).

 

 

نوبات متلازمه رينو تحدث فالأعضاء الداخليه كذلك و تسبب ضررا متراكما فالقلب, فالرئتين و الكليتين. اصابه الكليتين تتجلي بارتفاع مفرط فضغط الدم و اضطراب فادائهما, حتي القصور الكلى (مما يستوجب، احيانا، الخضوع للديال – غسل الكلي – Dialysis). و تؤدى اصابه الأوعيه الدمويه الصغيره الي انسداد بعضها, بينما تتوسع الأخري تتوسع فتبدو كنجمه حمراء علي سطح الجلد و الأغشيه المخاطيه – (توسع الشعيرات –

 

Telangiectasia). ممكن ملاحظه التغيير فالشعيرات فالجلد حول فراش الظـفر (Nail bed) بواسطه الفحص المجهرى للشعيرات (Capillaroscopy).

التليف (Fibrosis): يتطور، مع الوقت، فالجلد و الأنسجه المختلفة.

 

احتمال تعرض الأعضاء الداخليه يشمل، ايضا، الجهاز الهضمى علي كامل امتداده. و ربما تخرج الإصابه بـ: حرقه الفؤاد (Heart Burn), اضطرابات فالبلع من جراء تضرر المريء, اوجاع فالبطن, اسهال و إمساك متقطعان, بل و متلازمه قله الامتصاص و تليف المرارة.

 

الإصابه فالرئتين تكون مختلطة. لدي بعض المرضي (وخاصه منهم المصابون بتصلـب الجلد بصورتة المحدودة) تحدث تغيرات بارزه فالأوعيه الدمويه فالرئتين, مما يؤدى الي ارتفاع ضغط الدم فالرئتين, و ذلك يسبب صعوبات فالتنفس, ضعفا و إغماء. اما فالنوع المتفشى من تصلـب الجلد، فإن احدي المضاعفات الشائعه هي

 

تليف الرئتين المصحوب بالسعال و التنفس السريع, مما يؤدى الي تقليص حجم الهواء فالرئتين بسرعه كبيرة، مما يسبب ضائقه تنفسية, فرط ضغط ثانوى فالرئتين و علامات علي فشل الجانب الأيمن من القلب (قصور القلب الأيمن – Right – sided heart failure).

 

ويصيب التليف، ايضا، عضله القلب فيؤدى الي اضطراب النظـم (تغيير فنظم ضربات القلب عن الحاله السويه المنتظمه – Arrhythmia) و قصور القلب.

 

تواجة النساء المصابات بتصلب الجلد صعوبات فالحمل, و لكن اذا ما نجح الحمل فانة ينتهي، بشكل بولاده طفل سليم. بالنسبه للأم، تكون معرضه لخطر الإصابه فكليتيها عند اقتراب موعد الولادة، بينما يعانى الرجال المصابون بالمرض من العنانه (العجز الجنسى – Impotence).

 

يعتبر تصلـب الجلد مرضا يؤذى الكثير من اعضاء الجسم و أجهزته, و لذا من الضرورى البقاء، دائما، تحت المراقبه و المتابعه الطبيتين المتعددتي الطواقم: طبيب الروماتزم, طبيب القلب, طبيب الرئات, طبيب الجهاز الهضمي, طبيب الجلد و طبيب الكلى. ممكن تشخيص تصلـب الجلد، مبكرا، بالمتابعه المتكرره و الدائمه لأداء الرئتين (قياس التنفس – Spirometry) و التصوير المقطعى المحوسب (CT) للرئتين, تخطيط صدي القلب (Echocardiography) و أداء الكليتين. المعالجه المبكره لمرض تصلب الجلد ربما تغير مجراة الطبيعى و تقى من الإصابه بمضاعفات و أضرار مستديمه و غير قابله للتصحيح (Irreversible effect).

 

تشخيص تصلـب الجلد


يتم تشخيص مرض تصلب الجلد و فقا للأعراض المميزه فالجلد و فالأعضاء الداخلية.

علاج تصلـب الجلد


لا يتوفر، حتي اليوم، علاج تصلب الجلد شاف. اصابه الجلد تشكل مشكله صعبه لا يتوفر لها، حتي الآن، حل دوائي. المعالجه بواسطه ادويه ستيرويدية, سامه للخلايا (Cytotoxic) او مواد اخري (غلوبولينات غامائية, غلوبينات مضاده للتوتة/ للخلايا التوتيه – Antithymocyte globulin) المعده لمعالجه التعقيدات المجموعيه (Systemic

 

Complications) الحادة, تخفف فالجلد ايضا. لتلافى نوبات متلازمه رينو يجب عدم التعرض للبرد. فالحالات الصعبه تتم المعالجه بأدويه تشمل، ايضا، حاصرات (أو: محصرات) قنوات الكالسيوم (Calcium channel blockers)، بدائل اصطناعيه للبروستاسيكلين (Prostacyclin), مثطبات الإنزيم المحول للإنجيوتنسين (Angiotensin converting enzyme), و من المتوقع ان تشمل فالمستقبل كذلك مثبطات الأندوتلين. المعالجه بواسطه مثبطات مضخة

 

البروتون فعاله و ناجعه ضد حرقه الفؤاد, اضطرابات البلع, كما تمنع اصابه الرئتين، بواسطه الأحماض المعدية. معالجه المريض الذي تضررت احدي كليتيه، او كلاهما، جراء ذلك المرض تتم بوازنه فرط ضغط الدم, مثبطات الإنزيم المحول للإنجيوتنسين, سويه مع المعالجه بواسطه البروستاسيكلين الذي يحافظ بدورة علي اداء الكليتين, و يمنع احيانا الحاجه للديال (غسيل الكلى)..

معالجه مرض الرئتين بالستيرويدات و الأدويه السامه للخلايا (Cytotoxic) فعاله و ناجعه فقط فالمراحل المبكره من تصلب الجلد. و من هنا تنبع الأهميه القصوي للتشخيص المبكر. نظائر البروستاسيكلين فعاله و ناجعه فخفيض فرط ضغط الدم فالرئتين. و ربما بينت التقارير الأوليه ان مثبطات الإنزيم فسفودايستراز (فياجرا) و مثبطات اندوتلين فعاله فمعالجه فرط ضغط الدم فالرئتين.

اسباب تصلب الجلد

علاج تصلب الجلد